Потенция у больных дцп

ДЦП или детский церебральный паралич хотя и развивается в раннем детстве, но этим возрастом не ограничивается. Это один из первых мифов, который мы хотим развенчать – миф о «детской» болезни. С таким заболеванием живут и взрослые – и сталкиваются с еще большим количеством предубеждений, чем дети.

В России диагноз ДЦП есть у 0,28% детей, то есть почти у трех из тысячи. Это немало: например, в каждой средней школе Москвы могут учиться три таких ребенка. Но такого не происходит, и часто не по вине болезни. Дети и взрослые с ДЦП достойны понимания их особенностей, так что начнем разрушать заблуждения и расскажем правду.

ДЦП – следствие врачебных ошибок

Чаще всего приходится слышать, что в развитии детского церебрального паралича виноваты врачи, допустившие родовую травму. Однако родовая травма (причиной могут быть врачебные ошибки, но чаще всего она возникает вследствие самопроизвольных некупируемых осложнений, где медицина бессильна) – только одна из спектра причин ДЦП, и далеко не самая основная.

Церебральный паралич развивается из-за повреждения ЦНС, центральной нервной системы на ранних этапах развития – внутриутробных или в первые месяцы после рождения ребенка. В повреждении могут быть повинны разнообразные факторы:

• Генетические нарушения;
• Черепно-мозговая травма;
• Метаболические патологии, в частности ядерная желтуха новорожденного;
• Инфекционные заболевания во время беременности у матери или у новорожденного.

Но самый распространенная причина ДЦП – недоношенность (International Journal of Nutrition, Pharmacology, Neurological Diseases). Есть явная связь между сроком преждевременных родов, массой ребенка при рождении и риском развития ДЦП. В особенности часто страдают дети, появившиеся на свет до 28 недель гестации с массой менее 1 500 г.

Важно!

Профилактикой развития ДЦП у недоношенного ребенка занимаются перинатальные центры и роддомы с отделениями реанимации для недоношенных. Риск церебрального паралича возрастает, если ребенка транспортируют из роддома в специальную клинику.

По данным Минздрава, количество выживших недоношенных детей в РФ на сегодня – более 98%, и перинатальные центры играют огромную роль в предотвращении ДЦП у таких малышей.

В отделениях реанимации применяют методы профилактики, основанные на доказательной медицине, и они приводят к успеху. Так в последние годы в Австралии удалось снизить количество ДЦП до 0,15% (Current Neurology and Neuroscience Reports).

ДЦП может пройти сам или ухудшиться

Церебральный паралич – состояние пожизненное. Чаще всего он сопровождается повышенным тонусом мышц, но может быть и наоборот, когда мышечный тонус ослаблен. ДЦП может дополняться нарушением координации или непроизвольными, неконтролируемыми движениями.

Все это не прогрессирует, но и не проходит самостоятельно. Программы симптоматической терапии, реабилитации и адаптации помогают уменьшить контрактуру мышечных тканей, обучить тело новым паттернам движения – но не излечить.

ДЦП – это «временная трудность» и его можно вылечить

Вышедший в 2018 году фильм «Временные трудности» – яркая иллюстрация этого предубеждения. В нем страдающего ДЦП ребенка отец заставляет вести себя, как здорового, и для «полного излечения» оставляет выживать в лесу. Мальчик справляется – и это оказывается основным посылом фильма: надо не жалеть ребенка, проявляя жестокость и насилие, и болезнь отступит.

Факт!

В основе фильма – история Александра Цукера. Однако там множество вымыслов, и основной: у самого Александра ДЦП был в нетяжелой форме, практически незаметной окружающим. Он действительно адаптировался и стал бизнес-тренером, как герой «Временных трудностей». Однако другой ценой – и с другими условиями.

Сам Александр после выхода фильма сказал, что картина – это вымысел, которые не имеет никакого отношения к его реальной истории. Кроме того, она насаждает ценности и отношения, противоречащие его личной позиции и ценностям его родных. Фильм не должен быть руководством к воспитанию и реабилитации детей с ДЦП.

Детский церебральный паралич неизлечим. Существуют способы реабилитации, которые облегчают жизнь человеку. Однако важно выбирать не те, что обещают успех, а те, которые основаны на научно доказанных результатах и не калечат ребенка физически или психически, а действительно помогают, и делают это бережно.

Систематический обзор таких методов за 2019 год опубликован в журнале Current Neurology and Neuroscience Reports. На русском языке его можно прочитать на странице благотворительного фонда «Обнаженные сердца».

Единственная известная на сегодня методика специфического лечения ДЦП с компенсацией дефицитов – генетико-ферментозаместительная терапия, когда ребенку вводят участок гена, активизирующий синтез дефицитного белка. Это лечение подходит не всем и на данный момент в России методика не зарегистрирована. Но есть надежда, что в ближайшие годы эти разработки станут более точными, всеобъемлющими, распространенными и не такими дорогими.

Еще раз: ДЦП – это не «временные трудности», не лень, не особенность, с которой можно справиться жестокими усилиями, через боль и насилие над ребенком.

Церебральный паралич означает неумение общаться

Так как при церебральном параличе часто страдают артикуляционные мышцы, то речь может быть невнятной и сложно распознаваемой окружающими. Однако это не означает неспособность к общению.

Вербальная речь – не единственный способ коммуницировать. Ребенок с ДЦП может общаться при помощи коммуникативных досок, карточек, специальных компьютерных программ – от ввода текстовых сообщений до таких, которые трансформируют тексты, картинки в голосовые.

ДЦП означает умственную отсталость

Нарушения интеллектуального развития отмечаются примерно в половине случаев – однако фактически их меньше (исследование в Developmental Medicine & Child Neurology). Проблема еще и в диагностических методиках оценки интеллекта, так как ребенок с проблемной речью и движениями не сможет выражать себя так же, как типичный сверстник.

Внедрение доступных образовательных программ, применение оборудования, в котором ребенок может находиться в подходящей для него позе, сопровождение тьюторов и подготовка помещений позволяет детям с ДЦП посещать общеобразовательные школы, развиваться и реализовывать свои способности. Это непросто – но в большинстве случаев не из-за особенностей детей с ДЦП, а из-за отсутствия доступной среды.

Факт!

Можно по-разному относиться к истории с директором хосписа «Дом с маяком» Лидией Мониавой и ее воспитанником Колей, но их ситуация подчеркивает необходимость улучшения программ инклюзии для детей с ДЦП и отношения к ним в обществе.

Все люди с ДЦП не могут ходить или ходят с трудом

Крупная и мелкая моторика действительно часто страдает при церебральном параличе. Однако не обязательно приводит к невозможности передвигаться – или сидеть дома взаперти. Многие способны ходить самостоятельно или с приспособлениями – ходунками, ортезами, креслами, а также благодаря реабилитационным программам.

Развитием двигательных навыков занимаются родители с помощью специалистов – врачей, инструкторов ЛФК, реабилитологов, специальных педагогов, ортопедов. В РФ в последнее десятилетие развиваются вспомогательные направления физической терапии и эрготерапии.

Основная сложность – не способность к передвижению, а отсутствие или недостаточность доступной среды, от которой страдают не только дети и взрослые с ДЦП, но и мамы с маленькими детьми в колясках, инвалиды и временно нездоровые люди – например, после переломов. Эта проблема может коснуться каждого.

Дети с ДЦП не будут полноценными членами общества

Многие дети с таким диагнозом при оказании помощи – личной или современных технологий – могут передвигаться, учиться, общаться с друзьями, а впоследствии работать.

Есть известные спортсмены с ДЦП, в том числе и российские. Среди наиболее ярких сценических звезд последних лет – Ар-Джей Митт из сериала «Во все тяжкие», Кристи Браун, романист и художник, по роману которого снят фильм «Моя левая нога», получивший два «Оскара».

Иван Бакаидов, один из известнейших россиян с ДЦП, работает программистом. По данным Forbes он в топ-30 среди самых перспективных молодых россиян, создатель специальной программы коммуникаций для людей с церебральным параличом a.

Люди с ДЦП не могут иметь здоровых детей

Эксперты утверждают, что этот диагноз не означает повышенный риск во время вынашивания. Кроме того, он редко передается по наследству ребенку (вероятность 1,17%). Семейные случаи с рождением двух и более детей с таким диагнозом – редчайшие отклонения: в публикации Developmental Medicine & Child Neurology описано менее 10 семей во всем мире.

Примерно 2% случаев могут (риск 1 к 4) наследоваться по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что болезнь проявится в третьем поколении, и только в том случае, если затем ребенок создаст семью с носителем такого же гена, что встречается крайне редко (Online Mendelian Inheritance in Man).

Генетические нарушения, которые среди прочих факторов могут стать причиной ДЦП, в основном новые. Вероятность структурных изменений в ДНК плода зависит от множества факторов. Одним из важнейших считают возраст матери и отца при зачатии. И такие новые нарушения, которые встречаются при ДЦП, не наследуются.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Источник

Простите, ДЦП – это вообще что?

Это детский церебральный паралич. Так называют целую группу нарушений, при которых человеку становится сложно контролировать движения и удерживать позу. Это происходит из-за повреждения мозга, которое никуда не может исчезнуть, но вместе с тем и не прогрессирует. Часто бывает, что еще нарушается чувствительность, возможность общаться, случаются судорожные приступы и возникают костно-мышечные проблемы.

Почему говорят «детский церебральный паралич»? У взрослых его не бывает?

В России действительно распространен этот термин, и церебральный паралич всегда проявляется уже в детстве, но во всем мире говорят просто – «церебральный паралич». «Это дань традиции, – пишет в ответ на вопрос “Медузы” физический терапевт, директор АНО “Физическая реабилитация” Екатерина Клочкова. – Церебральным параличом занимались детские неврологи, которые хотели как-то отграничить состояние от параличей у взрослых, а вопрос о соответствии международной терминологии в СССР не стоял. Термин устоялся. Мы потихоньку стараемся переучивать, пишем и говорим, где можем, “церебральный паралич”, но процесс трудный».

Правда, что к церебральному параличу могут привести неправильно принятые роды?

Такое происходит реже, чем принято думать. Чаще всего нарушения возникают еще в период беременности, но бывает, действительно, это случается во время родов или в первые годы жизни человека. Есть популярное мнение, что едва ли не главная причина церебрального паралича – кислородное голодание ребенка, которое иногда возникает при родах; на самом деле, с этим связан только 1% всех случаев церебрального паралича.

Как правило, церебральный паралич возникает не по одной, а сразу по нескольким причинам. Многие дети с церебральным параличом – это дети, родившиеся раньше 36 недель и/или весившие меньше 2500 граммов. У них выше риск развития состояний, которые повреждают мозг: например, кровоизлияния. Во время беременности может случиться внутриутробная инфекция, произойти задержка развития плода или какие-то серьезные нарушения в работе плаценты – и бывает, что это приводит к церебральному параличу. После родов к его возникновению может привести менингит, падение с высоты или ситуация, когда ребенок захлебнулся и долго находился без кислорода – словом, есть немало причин и факторов риска.

Люди с церебральным параличом чем-то отличаются от остальных по умственным способностям?

Да – в половине случаев, но степень когнитивных нарушений может быть очень разной. Беда еще в том, что окружающим бывает сложно оценить способности человека с церебральным параличом: человек может очень плохо контролировать свое тело, не говорить или говорить очень невнятно, и люди делают по этим признакам поспешные заключения о его уме. Чтобы преодолеть эту преграду, человеку с церебральным параличом нужны альтернативные средства коммуникации. Для общения используют разные устройства: от компьютеров, синтезирующих речь (все видели такой у Стивена Хокинга), до напечатанных на бумаге и заламинированных карточек с рисунками. «Все дети могут учиться и развиваться, вне зависимости от вида и тяжести церебрального паралича, а задача взрослых – помочь им в этом», – говорит детский невролог, эксперт фонда «Обнаженные сердца» Святослав Довбня.

В каком возрасте можно понять, что у ребенка церебральный паралич?

По словам Екатерины Клочковой, в первые дни жизни можно диагностировать повреждение мозга, но говорить о церебральном параличе и о его конкретной форме нельзя. Дело в том, что церебральный паралич – это патология развивающегося мозга, и должно пройти время, чтобы стало понятно, будет ли у конкретного ребенка с поврежденным мозгом церебральный паралич или мозгу удалось справиться.

Обычно ясность появляется в первые два года. Тогда, помимо прочих симптомов, становится очевидна задержка двигательного развития: ребенок не переворачивается, не садится, не ходит, несмотря на то, что «пришло время», или делает это с большой задержкой. В таком случае врач может дать направление на магнитно-резонансную томографию – как правило, это происходит, когда ребенку исполняется два года. Иногда диагноз нельзя поставить и до пяти лет.

В России часто находят церебральный паралич там, где его нет, путая его с другим заболеванием или вариантом нормы.

От церебрального паралича можно как-то защититься?

Грамотное наблюдение беременности – уже хорошая помощь. Если роды преждевременные, единственное средство, которое доказанно снижает риск развития церебрального паралича – сульфат магния. Если во время родов случилось кислородное голодание, врачи понижают температуру тела ребенка в первые 72 часа до 33-35 ℃. Это делается очень осторожно и с применением специальных устройств (например, технологичных одеял). Пакетами со льдом пользуются только в развивающихся странах: это небезопасно и не так надежно. Грамотный интенсивный уход после тоже важен. К сожалению, в России в этих случаях часто применяют и , хотя их безопасность и эффективность не доказана.

Церебральный паралич лечится?

Строго говоря, это необратимое повреждение мозга, но это не означает, что ничего нельзя сделать. Нужно стремиться к тому, чтобы человек был настолько самостоятельным, насколько возможно. Это называется абилитация. Еще говорят .

Для начала специалист определяет состояние ребенка по определенным шкалам. В частности по Классификации больших моторных функций (GMFCS). Если коротко, она показывает, насколько человек контролирует свое тело. I уровень – ребенок сможет ходить без ограничений, V уровень – он сможет передвигаться в инвалидном кресле, но не управлять им. Оценить состояние ребенка очень важно, чтобы понять, какого прогресса можно ждать, какие ставить цели и с помощью каких инструментов их добиваться. Если у ребенка V или даже III уровень, он не сможет ходить сам без опоры на хоть сколько-нибудь длительные расстояния, даже если будет заниматься много часов каждый день. «Иногда я вижу родителей, которые полностью отдают себя своему ребенку и хотят заниматься дольше, чем я рекомендую, – говорит физиотерапевт, профессор Университета Нью-Мексико Мэрибет Баркоси. – Это не очень хорошо, особенно если в семье есть другие дети».

Говорят, люди с тяжелой формой церебрального паралича иногда начинают ходить. Это правда?

Нет. По мнению Екатерины Клочковой, такие истории возникают по нескольким причинам. По ее словам, дело в том, что поначалу нарушения могут казаться тяжелыми, и врачу «проще сказать, что все будет плохо, подготовить к худшему, а потом “ура-ура! мы же лечили, вот и помогло”». Бывает и так, что, казалось бы, тяжелая форма течения на самом деле ни о чем не говорит. Например, даже при уровне II GMFCS ребенок не ходит до четырех лет, и это нормально. Кроме того, эту шкалу утвердили только 20 лет назад, а до России она дошла еще позже, то есть люди, которые родились раньше 2000-х, в принципе не могли получить точный прогноз. Поэтому говорить о том, что они с помощью определенных методов «перескочили» на другой уровень, нельзя. И, наконец, в тяжелой ситуации нормально хотеть чуда, поэтому подобные истории очень активно распространяются вне зависимости от их правдивости.

Эту тему много обсуждали из-за фильма «Временные трудности». Герой фильма не может передвигаться без поддержки, но со временем справляется со всеми признаками церебрального паралича. Специалисты еще до выхода фильма подозревали, что эта история вымышлена – так и оказалось.

Бывает и так, что причина двигательных нарушений – в генетических и нарушениях. Особенно это вероятно, если не было никаких факторов риска или симптомы нельзя назвать типичными. Иногда выясняется, что эти нарушения не имеют отношения к церебральному параличу и на проявления болезни можно повлиять с помощью диеты или лекарств. Бывает, что установленные генетические причины глобально не меняют ситуацию. «У нас в практике каждый год таких детей несколько, – пишет Екатерина Клочкова. – Мы отправляем [ребенка] к внимательному генетику и получаем какую-то комбинацию генных нарушений. Здорово, если такие нарушения уже описаны, и родители, и мы можем на что-то ориентироваться (ожидать каких-то особенностей развития, знать прогноз), но чаще всего прогноз остается неясным – такие нарушения очень-очень редкие и собрать статистику не удается».

Есть масса всяких методов, лекарств, которые вроде как помогают при церебральном параличе – что реально работает?

У человека с церебральным параличом могут быть не только проблемы с контролем над движениями, но и эпилепсия, ухудшение слуха, боли и множество других заболеваний и состояний. Со всем этим должны работать профильные специалисты. Что касается именно управления своим телом, то здесь нужно следовать нескольким принципам.

1. Самые эффективные методы – это такие, когда ребенок сам что-то делает и у этого чего-то есть цель. Другими словами, не пассивные движения и не движение ради движения. И, например, пассивный массаж, популярная Бобат-терапия (в англоязычной литературе это neurodevelopmental therapy), тейпирование не доказали свою эффективность.

2. Занятия не должны ограничиваться специальным учреждением. «Если час в день со специалистом, а потом все равно как перемещаем, сажаем, все равно как играет, то ничего хорошего не будет, – пишет Екатерина Клочкова. – Это не значит, что вся жизнь – это упражнения. Это значит, что мы, взрослые, то есть люди без инвалидности, окружающие ребенка, делаем среду вокруг него развивающей».

3. В помощи должна участвовать целая команда специалистов. «Физический терапевт в первую очередь фокусируется на двигательных навыках, равновесии, координации, развитии, как ребенок двигается, как ему стоять или сидеть, – объясняет Мэрибет Баркоси. – Эрготерапия – про то, как ребенок проводит время. Для многих детей это игра, одевание, возможность взять еду и положить ее в рот. Не съесть: все, что происходит во рту, – это дело логопеда. Эрготерапия – это тем не менее довольно широкое понятие. Оно, например, включает помощь ребенку писа́ть, подготовиться к школе, научиться планировать. То есть это больше про руки и познание. Физическая терапия – больше про тело, про большие движения тела».

4. Подход должен быть, что называется, семейно-ориентированным, то есть специалисты должны исходить из потребностей семьи и самого ребенка. «Может быть, ребенок еще не передвигается самостоятельно, но маме нормально, – объясняет в выступлении на IV форуме “Каждый ребенок достоин семьи” клинический психолог АНО “Физическая реабилитация” Ирма Джаошвили. – Но то, что он не говорит, ее очень сильно волнует, потому что ей никак его не понять. И это будет главная вещь. У родителей есть уникальная возможность: они сами выбирают, мы не навязываем им цели, но, конечно, можем помочь [выбрать]».

Каково это – жить с церебральным параличом в России?

Это может быть тяжело, и в первую очередь из-за того, что грамотную помощь сложно получить. «Пока все зависит от случая, – говорит Святослав Довбня. – Частная инициатива, продвинутые специалисты озаботились тем, чтобы каким-то образом внедрить новые знания. Таких людей очень много. Но вся система целиком построена безотносительно потребностей детей с нарушениями. На сегодняшний день в России непонятно, к кому идти, если у вас есть такой ребенок. В странах, где используют доказательные подходы, логопед будет заниматься глотанием и жеванием. Эрготерапевт будет заниматься тем, как лучше использовать руки во время кормления, какое адаптивное кресло использовать, как сделать адаптивную ложку. У вас будет педиатр, который подумает, не надо ли ребенку поставить гастростому, чтобы основной объем пищи шел через нее, и при этом параллельно учить ребенка есть. В нашей ситуации, скорее всего, скажут: “Мамочка, идите и накормите”, потому что это не является зоной ответственности ни одного специалиста».

Опрошенные «Медузой» эксперты , что в целом современный подход практикуют следующие компании: АНО «Физическая реабилитация» (Санкт-Петербург), центр реабилитации «Апрель» (Москва), Центр реабилитации и абилитации детей с ДЦП и другими двигательными нарушениями «Милосердие» (Москва), государственный реабилитационный центр «Надежда» (Тюмень), Центр детской психоневрологии (Тула), АНОО «Солнечный круг» (Тольятти) и центр реабилитации «Три сестры» (Московская область).

Благотворительный фонд «Дом с маяком» помогает людям с церебральным параличом (до 25 лет) только в тех случаях, если есть дополнительные тяжелые нарушения. Благотворительная программа «Уверенное начало» (Москва) помогает детям до трех лет. Также за помощью можно обратиться в фонды «Обнаженные сердца» и «Галчонок».

Дарья Саркисян

Особая благодарность за помощь в подготовке материала фонду «Обнаженные сердца» и физическому терапевту Екатерине Клочковой.

Источник